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女童王凤雅去世 夺走她生命的到底是什么病
2018-05-25 00:00       admin | 丁香医生

得了癌症,是一个人最大的不幸。

孩子得癌症,就至少是七个人的不幸。

5月24日北京青年报就报道了这么一件事:不满3岁的女孩王凤雅,因一种眼部癌症“视网膜母细胞瘤”去世。

图片来源:微博截图

消息一出,引发了近千万网友关注,目前相关微博的转发量已近10万。

图片来源:微博截图

目前事件相关信息还不足,我们无法得出一些结论和判断。

但关于夺走孩子生命的视网膜母细胞瘤,我们有必要了解,这可能是帮助我们看清结局的关键之一。

视网膜母细胞瘤是什么病?

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,95%的患者年龄低于5岁,通常由基因突变所致。

得了这个病的孩子,最常表现为“白瞳”(如下图,正常的眼睛拍照时会出现红色,而不是白色),还可有斜视等其他表现。

视网膜母细胞瘤分为多种类型,其中相当危险的一种是三侧性视网膜母细胞瘤。

这种情况即使采用化疗和放疗等积极治疗,几乎仍是普遍致命的,它是双眼视网膜母细胞瘤患儿在诊断后最初5年内死亡的主要原因。

视网膜母细胞瘤会遗传吗?

大约60%的患者为单眼非遗传型,40%的患者是由患病或携带患病基因的父母遗传导致,或者正常父母的生殖细胞突变所致。

有家族史的儿童患病风险会增加,出生后应尽快定期检查。

这种基因异常也会增加发生第二种原发性肿瘤的风险,需要终生密切观察。

视网膜母细胞瘤常见吗?

整体来说少见,目前权威的统计数据来自美国,美国15岁以下儿童中RB的年发病率为4.1/100万。

该病的中位诊断年龄为2岁,大约95%的病例在5岁以下被诊断出来,而男孩和女孩的发病率相近。

需要做什么检查?

需要在全麻下进行眼部检查,取病变组织进行化验,基本能确诊。

其他辅助检查还包括眼超声检查、MRI等。

视网膜母细胞瘤怎么治疗?

标准的治疗方法包括:眼球剜除术、外照射放疗、放射性敷贴(碘-125近距离治疗)、冷冻疗法、激光消融和化疗,需要根据病情选择。

视网膜母细胞瘤患者治疗后最初1年内,至少每3个月进行一次眼科随访。

如果随访期间患者病情稳定,可逐渐减少至每4个月一次,随后每6个月一次,再然后每年检查一次。

长期幸存者还应定期进行体格检查、实验室筛查和影像学检查,密切观察是否发生第二种恶性肿瘤。

怎样预防视网膜母细胞瘤?

需要预防的人,主要是有患病风险增高的儿童,比如有家族史的婴幼儿。

这样的孩子,出生后应尽快进行眼科评估,随后每3~4个月进行一次筛查,直到3~4岁,此后每6个月筛查一次,直到5~6岁。

治疗效果怎么样?

目前我国缺乏相关统计数据,在美国,患儿的总体5年生存率为94%(诊断后5年无复发的患儿视为治愈)。

大部分报道显示,血行转移的患者的1年至18个月生存率为约50%。

肿瘤转移的患者一般在确诊后1年内发现,结局往往不太好。

前面提到的三侧性母细胞瘤患儿是一类典型,已发表报道的一项meta分析表明,三侧性母细胞瘤诊断后的中位生存期仅有9个月。

如果有下列情况,患儿的生存情况较差:

  • 诊断延迟超过6个月;

  • 眼内手术史,这可能无意中导致眼内肿瘤种植、甚至眼外播散;

  • 白内障;

  • 使用外照射,这可能导致发生第二恶性肿瘤;

  • 肿瘤已侵犯脉络膜、视神经或眼眶,肿瘤转移风险会增加。

对于进行眼球剜除术的患者,有研究显示眼眶肿瘤复发率为4.2%,97%是在术后1年内诊断的。

所以,患者治疗后必须在术后2年内密切监测,及时发现有无复发。

原标题:女童王凤雅去世,夺走她生命的到底是什么病?

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